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澳门银河网址:骨髓坏死

时间:2018/5/5 8:35:24   作者:澳门银河网站网址官网   来源:澳门银河网站网址官网   阅读:0   评论:0
内容摘要:澳门银河网址BMN最早于1924年由Graham在镰状细胞贫血患者尸检时发现,其后国内外学者陆续报道,原发病多为血液系统恶性肿瘤,其次为实体瘤骨髓转移。其病情凶险,预后差,患者多在确诊后很快死亡。随着认识水平的提高,发现在重症感染、系统性红斑狼疮等患者中亦可出现BMN,经过积极治...

澳门银河网址BMN最早于1924年由Graham在镰状细胞贫血患者尸检时发现,其后国内外学者陆续报道,原发病多为血液系统恶性肿瘤,其次为实体瘤骨髓转移。其病情凶险,预后差,患者多在确诊后很快死亡。随着认识水平的提高,发现在重症感染、系统性红斑狼疮等患者中亦可出现BMN,经过积极治疗,在原发病得到控制后,BMN亦可完全恢复。推测在原发病控制后,骨髓微循环得到改善,网状细胞恢复功能,通过吞噬作用清除坏死组织,窦状隙和成纤维细胞增生使骨髓基质重建,造血功能逐渐恢复。

BMN发病机制尚不清楚,可能与以下因素有关:

  1. 白血病细胞大量增殖,或恶性肿瘤栓子栓塞骨髓毛细血管及血窦,导致骨髓微循环障碍;

  2. 骨髓内皮细胞极度增生压迫骨髓血窦,导致血窦扭曲、破裂、供血减少;

  3. 恶性肿瘤细胞释放强烈促炎症因子直接损伤骨髓细胞或放化疗后恶性肿瘤细胞大量坏死释放有毒物质或酶导致骨髓坏死

  4. 激活的免疫系统损伤骨髓造血细胞及基质细胞

  5. 感染人体的病原微生物的毒素、化疗药物等直接损伤骨髓。

BMN可发生于各年龄段,原发病多为恶性肿瘤,尤其是恶性血液病,其次为实体瘤骨髓转移。临床表现为贫血、出血、发热、骨痛及肝脾淋巴结肿大等(恶性血液病 占70%,其中急性白血病占35%;慢性粒细胞白血病占3%;非霍奇金淋巴瘤占20%;多发性骨髓瘤占3%;骨髓转移癌占20%)。

BMN的实验室检查表现为:贫血、血小板减少,外周血幼粒幼红细胞;LDH、UA、ALP、胆红素、ALT及AST升高,血钙、白蛋白降低,CRP上升,血沉增快,发生DIC者DIC指标阳性,这些改变骨髓坏死所致外,还与原发病有关。骨髓表现为骨髓造血细胞和骨髓基质细胞发生范围不等的坏死,骨髓抽出物呈红酒样、血水样、黄色泥浆样。典型表现为镜下有核细胞呈溶解状态,胞膜消失,胞核浓染,呈强嗜碱性,或核周界模糊,轮廓不清,结构无法辨认,在坏死细胞间可见粉红色无定形物质。在某些只有部分骨髓坏死的患者中可见白血病细胞及成团的癌细胞。多部位穿刺及加做骨髓活检有助于提高阳性率。

BMN长期以来无有效治疗。既往仅见支持治疗及针对原发病的治疗,亦有造血干细胞移植治疗恶性血液病伴发BMN的有限个案报道,仅限于造血干细胞移植治疗原发恶性血液病,且移植后仍有局灶性BMN残留,尚无针对BMN本身治疗的相关报道。近年有报道用脐带血间充质干细胞(MSC)注射,BMN完全恢复,发热骨痛等症状消失,治疗后监测性染色体证实异基因MSC在患者体内成功植活。

骨髓坏死的预后与原发病密切关联,临床报道不一,一般来说,非恶性疾病所致者如能早期诊断,积极治疗,大多预后良好。 如为恶性疾病所致,大多预后差,仅少数预后良好的 疾病如儿童ALL可获长期生存。伴BMN疾病的报道预后不一,BADAR等总结了MDAnderson中心2002-2013年AML1 051例,640例ALL,分别有25(2.4%)例和20(3.2%)例合并BMN;BMN明显影响AML的总生存时间(OS),伴BMN和不伴BMN的AML患者中位OS分别为3.7个月和14.0个月,而ALL患者则不受BMN影响。TsITSIKAS等研究显示58例镰状红细胞贫血(SCD)合并BMN患者,37例(64%)患者死亡,经置换输血治疗的死亡率为29%,经足量输血治疗死亡率为61%,仅接受支持治疗的SCD患者死亡率达91%。澳门银河网址


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